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胎兒腦積水

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什么是胎兒腦積水
  腦積水系指腦室系統內腦脊液積聚過多并引起腦室內壓力增高。胎兒腦積水一般指小兒腦積水,或稱兒童腦積水。其癥狀表現隨患兒的發病年齡變化而變化,主要表現為煩躁、發育遲緩、頭痛嘔吐、嗜睡、癲癇等,體征有頭圍增大、囟門張力高、上視困難、視乳頭水腫和外展神經麻痹等。


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胎兒腦積水的病因
  1.腦脊液產生過多:除腦室系統內脈絡叢乳頭狀瘤以外,脈絡叢的彌漫性絨毛狀增生是引起腦脊液產生過多的極為少見的原因。
  2.腦脊液吸收障礙:顱內出血或中樞神經系統感染的患兒,出血顱底蛛網膜下腔粘連,導致蛛網膜顆粒對腦脊液吸收的減少,絕大多數腦積水是腦脊液吸收障礙所致。
  3.腦脊液循環通道梗阻:為先天性或后天性因素所致,腦脊液循環通道梗阻有腦室內梗阻和腦室外梗阻。
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胎兒腦積水的臨床表現
  多在出生后數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其他囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常并發身體其他部位畸形。
  少數病例,腦積水在發展到一定時期后可自行停止,頭顱不再繼續增大,顱內壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。
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胎兒腦積水的檢查
  1.嬰幼兒頭顱異常增大,前囟飽滿隆起,反復嘔吐、哭叫,頭顱叩診呈“破罐聲”,雙眼球呈“日落征”。
  2.頭顱B超、X線照片檢查示顱腔增大,顱骨變薄,顱縫增寬,囟門擴大。
  3.腦超聲波檢查示雙側腦室對稱性擴大。
  4.頭部CTMRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度,了解阻塞的部位及腦積水的病因。
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胎兒腦積水的診斷
  在嬰幼兒期間,頭顱異常增大,頭圍的大小與年齡不相稱為腦積水的主要體征。定期測量嬰兒的頭圍將有助于早期發現腦積水,并能在典型的體征出現前明確診斷,及時治療。在新生兒,雖然有腦室擴大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關系,需對腦室擴張連續觀察,并加以輔助檢查,明確診斷。
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胎兒腦積水的鑒別診斷
  1.慢性硬膜下積液或血腫
  常有產傷史,病變可為單側或雙側,常有視盤水腫,落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、CT或MRI也可鑒別。
  2.新生兒顱內腫瘤
  新生兒顱內腫瘤常有頭圍增大或繼發性腦積水,腦室造影或CT掃描及MRI可確診。
  3.維生素D缺乏病
  頭圍可增大呈方形顱,前囟擴大,張力不高,且具有維生素D缺乏病的其他表現。
  4.先天性巨顱癥
  無腦積水征,落日征陰性,腦室系統不擴大,無顱內壓增高,CT掃描可確診。

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胎兒腦積水的治療
  1.本病主要手術治療,可分三類:
  (1)去除阻塞原因的手術;
  (2)減少腦脊液分泌的手術;
  (3)腦脊液分流術。
  2.術前顱內高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。糾正腦水腫、降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。
  3.對癥、預防感染、營養神經等治療。

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胎兒腦積水的預防
  控制腦積水發生的關鍵是消除胎兒形成前的危險因素和胎兒期、圍產期的構成因素。這對預防腦積水的發生有其重要意義。
  1.病因研究;
  2.加強產前早期診斷;
  3.宣傳優生知識,減少胎次;
  4.提倡適當年齡生育;
  5.加強優生教育,提高人口文化素質;
  6.安全生產,謹防窒息、產傷。
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